脳神経外科・神経内科・循環器内科・麻酔科・リハビリテーション科
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もやもや病(ウィリス動脈輪閉塞症)とは

もやもや病は脳の血管に生じる病気です。二本の内頚動脈という太い脳血管の終末部が細くなり、脳に供給される血液が足りなくなるため、手足のしびれや意識障害、麻痺まひ、言語障害、けいれんなどの症状が現れることがあります。
このため、血流不足を補うために拡張した脳内の血管(もやもや血管)が脳底部に見られることが特徴です。

もやもや病で細くなる血管は「ウィリス動脈輪」という血管の環状交差点(ロータリーのようなもの)をつくっています。そのためウィリス動脈輪閉塞症とも呼ばれます。

病気が進行すると、閉塞した内頸動脈の端近くから、枝分かれした細い血管が数多く発生し、不足した血液を補います。
しかし、これらの血管は通常の血管よりも弱く、また、本来の太さ以上に拡張して多量の血液を送るため、切れやすく、頭出血を起こすことがあります。


日本人に多い病気ですが、はっきりとした原因はわかっておらず、難病指定されています。

どのような人に多いのか?

もやもや病には家族内発症するかたが10~12%程度に見られると言われています。
つまり、本人がもやもや病の場合、その親や兄弟姉妹、いとこなどにももやもや病の方がいる可能性が一定程度(10~12%程度)ありうるということです。

症状

小児の場合は、
  • 熱い麺類を冷まそうと息を吹きかけたとき
  • 大声で泣いたとき
  • 笛などの吹奏楽器を演奏したとき
など、大きな呼吸を短い時間に繰り返すときに起こる過呼吸によって、症状が現れることが典型的です。
脳の一部の血液の流れが一時的に悪くなることで、半身の運動まひなどの症状が現れ、24時間以内に完全に消えるというようなことが起こり、手足の脱力や言語障害などの症状が出ます。
朝方に、頻繁に頭痛を訴えることもあります。
 
大人の場合は、子どもと同じように一過性の脳虚血発作を起こすことがあります。
しかし、子どものように顕著には症状が現れないことが多く、脳梗塞や脳出血を起こしてから初めて発見されることがあります。

治療方法

現在、もやもや病の特効薬はなく、血管の狭窄などの進行を防ぐ方法はありません。

内科的治療

  • 発作を減らすことを目的とした血圧コントロール
  • 血栓形成防止を目的とした抗血小板療法
  • 脳出血を起こした患者さんに行われる、脳圧を下げる治療

などがあります

外科的治療

脳へ向かう血流を取り戻すために新しい血管をつくる手術があります。

手術の方法には、脳の表面の血管と頭の皮膚の血管を直接つなぐ「直接バイパス術」と、新しい血管が自然に生じることを期待して頭の筋肉や膜を脳に貼り付ける「間接バイパス術」があります。